• 问政河北
  • 古莲花池
  • 白石山风景区
当前位置: 通讯员

首例!北京儿童医院保定医院成功诊断罕见病“肺隔离症”伴扭转

来源: 长城网  作者:任颖 张瑢
2024-01-10 09:38:42
分享:

  长城网·冀云客户端讯(通讯员 任颖 张瑢)“我终于可以回学校啦!”近日,在北京儿童医院保定医院外二科的病房里,传来天天(化名)的欢声笑语。

  据介绍,天天是一名11岁的小学生,入院前4天出现了胸痛症状,以右侧为主,发热,体温最高可达38度,由于症状能够忍受就没有进行治疗。但随着天天胸痛越来越严重,还伴随着呼吸急促,家长才意识到问题的严重性,立刻带孩子到北京儿童医院保定医院进行检查。经检查发现:天天的白细胞达到了21.06*10^9/L、CRP70.29mg/L,结合CT,初步诊断天天所患为重症肺炎和胸腔积液。

  入院后,该院呼吸科主任宋义琴邀请北京儿童医院呼吸科主任殷菊、胸外科主任于洁共同会诊,一致认为天天可能不是单纯的肺炎所致。于是给天天安排了增强CT,提示:右侧胸腔积液部分包裹伴相邻右肺下叶压迫性肺不张。

  由于患儿病情复杂,北京儿童医院功能科主任王晓曼为患儿进行了胸腔超声检查,考虑患儿是右下胸腔内隔离肺。听到这个结论,大家意识到,天天可能是右侧隔离肺扭转导致的炎性渗出,向家长详细交代病情后,天天转入外二科并为其进行胸腔镜探查术,术中所见及术后病理证实,天天确实为罕见的肺隔离症伴隔离肺扭转。真正的病因去除后,天天恢复得很快,8天后顺利出院。天天由此成为北京儿童医院保定医院诊治的首例“肺隔离症”伴扭转病例。

  知识链接

  肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,先天性发育异常的肺疾病,占先天性肺畸形的0.15%~6.4%,有一条或多条来源于体循环的动脉供血,隔离于正常气管支气管树之外的肺组织肿块,不具备呼吸功能。一般血供主要来自胸主动脉、腹主动脉和肋间动脉分支肺,而肺隔离症表现为体循环异常供血动脉。肺隔离症普遍发生于两肺内下叶后基底段,紧邻膈肌或脊柱,左侧较右侧更为常见,分为叶内型和叶外型。

  叶内型隔离肺和正常肺支气管相通,可导致隔离肺的反复慢性感染,临床上可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咳血、发热等临床表现,但由于其临床症状多样化,缺乏特异性,常被临床医生忽视,且故较易误诊。叶外型与正常肺相对独立,临床症状少见,但可合并心血管畸形、脊柱畸形、膈肌缺损等疾病。叶外型隔离肺伴扭转的病人则少之又少,国内单中心10年最多报道不过4例,临床上胸片虽然有一定的诊断价值,但是结合近期肺炎肆虐,建议必要时筛查CT更仔细了解炎症情况,在对症治疗的同时也可排查其他先天性胸部疾患。

  肺隔离症的治疗方法主要是手术切除病变肺组织。肺隔离症容易漏诊及误诊,手术应该是治疗肺隔离症的标准治疗方式,尤其是对于反复发生肺部感染或需要与肿瘤鉴别的患者。一般而言,肺隔离症患者的预后很好。

关键词:北京儿童医院保定医院,罕见病责任编辑:马书广